ангионевротический отек что это

Ответ от Єауна[гуру]
Наследственный ангионевротический отек
Л. В. Забродская, Институт отоларингологии им. А. И. Коломийченко АМН Украины, Центр аллергических заболеваний верхних дыхательных путей и уха, г. Киев
Наследственный ангионевротический отек (НАО) – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся рецидивирующим ангионевротическим отеком любой области тела. Причина заболевания – снижение функции белка (количественное или функциональное) , ингибирующего С1-эстеразу, что приводит к быстрой неконтролируемой активации, преимущественно компонентов комплемента, брадикининового каскада, калликреиновой системы.
Клинические проявления НАО характеризуются рецидивирующими отеками различной локализации: кожи лица (губы, периорбитальная область) , шеи, туловища, конечностей, слизистых оболочек верхних отделов дыхательных путей, желудочно-кишечного (приступообразная боль в животе) и урогенитального трактов. У большинства больных дебют заболевания возникает до 20 лет (60%), гораздо реже – в среднем и даже пожилом возрасте. В пубертатном периоде течение заболевания может утяжеляться в связи с гормональной перестройкой. Провоцирующими факторами в развитии отека, как правило, являются травма (даже минимальная) и хирургическое вмешательство, в том числе стоматологические манипуляции.
Отек верхних дыхательных путей может возникать с вовлечением пищевода и гортани, проявляться дисфагией, дисфонией, симптоматикой обструкции дыхательных путей, напоминающей в ряде случаев бронхиальную астму, и прогрессировать вплоть до асфиксии. Отек в области абдоминальных органов, как правило, сопровождается выраженным спазмом гладкой мускулатуры, тошнотой, рвотой и диареей. Клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость. Зуд и крапивница для НАО не характерны, однако у некоторых пациентов в продромальном периоде отека отмечается сыпь, напоминающая мультиформную эритему.
В редких случаях при локализации отека на лице могут вовлекаться менингеальные оболочки с проявлением менингеальных симптомов (ригидность затылочных мышц, резкая цефалгия, рвота, иногда судороги) , при поражении лабиринтных систем развивается синдром Меньера, что выражается головокружением, тошнотой, рвотой. Все эти симптомы могут встречаться как одновременно, так и по отдельности.
При атипичном течении заболевания отеки могут отсутствовать, возможны изолированные абдоминалгии, характерны полиартралгии. В очень редких случаях описаны эпилептический приступ, уртикарии, кожная пурпура, синдром Рейно.
При лабораторном обследовании больных НАО обнаруживается следующее: содержание ингибитора С1 обычно не более 20-30% от нормального (или отсутствие даже в период полной ремиссии) , концентрации С2- и С4-компонентов – не более 30-40% от нормальных (нормальный уровень этих фракций исключает вероятность НАО). Следует также отметить, что дефицит ингибитора С1 может быть приобретенным (у пожилых людей). Он ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями, наличием антител к С1-ингибитору (аутоиммунной патологией) или с хронической инфекцией. Однако для приобретенного ангионевротического отека, в отличие от наследственного, характерен низкий уровень С1q-фракции.
Очень важно для установления диагноза обследование близких родственников больного НАО, вероятность тяжелого приступа при неустановленном диагнозе составляет 30-35%. Отсутствие в семейном анамнезе сведений о НАО не исключает возможности постановки подобного диагноза.
Существуют определенные трудности ранней диагностики НАО. Больные неоднократно наблюдаются у различных специалистов и не сразу обращаются к аллергологу-иммунологу. Заболевание может оставаться нераспознанным на протяжении десятков лет, типичными ошибочными диагнозами являются «аллергический ангионевротический отек» и «анафилаксия».