антитела к митохондриям

Ответ от Алена Петрова[гуру]
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ, При лабораторном исследовании обращают внимание на характерные признаки митохондриальных болезней: наличие ацидоза; повышенные уровни лактата и пирувата в крови, увеличение индекса лактат/ пируват более 15, особенно усиливающиеся при нагрузке глюкозой или физическими упражнениями; гиперкетонемию; гипогликемию; гипераммониемию; повышение концентрации ацетоацетата и 3-оксибутирата; увеличение соотношения 3-гидроксимасляной кислоты/ацетоуксусной кислоты в крови; повышенное содержание аминокислот в крови и моче (аланина, глутамина, глутаминовой кислоты, валина, лейцина, изолейцина); повышенные уровни жирных кислот в крови; гиперэкскрецию органических кислот с мочой; снижение уровня карнитина в крови; увеличение содержания миоглобина в биологических жидкостях; снижение активности митохондриальных ферментов в миоцитах и фибробластах. Для лабораторной диагностики митохондриальной дисфункции и её конкретных нозологических форм недостаточно обычных, рутинных биохимических методов исследования, необходимо проведение специальных тестов. Особенно удобно проводить анализ активности ферментов в биоптатах скелетных мышц, чем в других тканях. Возможно определение активности ферментов дыхательной цепи, особенно цитрат-синтетазы, сукцинатдегидрогеназы и цитохром С-оксидазы. Данные морфологических и молекулярно-генетических исследованийМорфологическим исследованиям при диагностике митохондриальной патологии придают особое значение. В силу большой информативной значимости часто требуются проведение биопсии мышечной ткани и гистохимическое исследование полученных биоптатов. Важная информация может быть получена при одновременном исследовании материала с помощью световой и электронной микроскопии. Один из важных маркёров митохондриальных болезней - феномен «рваных» красных волокон [феномен RRF (ragged red fibres)], установленный в 1963 г. Он связан с образованием вследствие пролиферации и очагового скопления генетически изменённых аномальных митохондрий по краю мышечного волокна. Этот феномен выявляют при световой микроскопии с использованием специальной окраски Гомори, однако в последние годы для этого используют различные митохондриальные маркёры и разнообразные иммунологические методы. К другим морфологическим признакам митохондриальной патологии относят: резкое увеличение размеров митохондрий; накопление гликогена, липидов и конгломератов кальция в субсарколеммах; снижение активности митохондриальных ферментов; нарушенное распределение гранул активности ферментов сукцинатдегидрогеназы (СДГ) , НАДН-оксидоредуктазы, цитохром С-оксидазы и др. У больных с митохондриальными болезнями при световой микроскопии мышечной ткани можно выявить неспецифические морфологические признаки: локальные некрозы мышечных волокон, накопление саркоплазменных масс, наличие лизиса субсарколеммальных участков саркоплазмы, базофилию саркоплазмы, повышенное количество мышечных ядер, активацию процессов регенерации и др. Исследование роли феномена «рваных» красных волокон показало его значение для диагностики таких состояний, как синдромы MELAS, MERRF, Кернса-Сейра, хронической прогрессирующей офтальмоплегии и других, связанных с мутациями мтДНК. Этот феномен может развиваться при других болезнях: миодистрофии Дюшена, дерматомиозитах, миотонической дистрофии, приёме лекарственных препаратов (клофибрат) и других патологических состояниях. Таким образом, наряду с первичными митохондриальными болезнями феномен RRF может сопровождать вторичные митохондриальные дисфункции. В настоящее время широкое распространение получило гистохимическое и электронно-микроскопическое исследование мышечной ткани для выявления признаков митохондриальной недостаточности. В ряде случаев они помогают диагностике, особенно при нормальной морфологической картине мышечной ткани по данным световой микроскопии.

Ответ от Андрей Борджиа[гуру]
Я еще такого не слышал "кровь на митохондрии"

Ответ от 3 ответа[гуру]