болезнь верльгофа

Ответ от Олег Шишкин[гуру]
Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител. Таким образом болезнь Верльгофа относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы. Прежнее название болезни — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — в настоящее время употребляется в случаях, когда аутоаллергическая природа заболевания не доказана.
Болезнь названа по имени немецкого врача П. Верльгофа, описавшего её в 1735 году.
Заболевание наиболее часто (в 40 % случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике. Распространенность болезни Верльгофа колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста.
с редкими рецидивами;
с частыми рецидивами;
непрерывно рецидивирующее течение.
По периоду болезни выделяют обострение (криз) , клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.
Проявления
кровоизлияния в кожу («пятнистая болезнь» ) и кровотечения из слизистых оболочек, вторичная анемия, изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови; нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге (расширение мегакариоцитарного ростка) ; отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами) .
Патогенез
Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4. Продолжительность жизни тромбоцитов при аутоиммунной тромбоцитопении составляет несколько часов. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура может являться симптоматическим вариантом других заболеваний крови, системных заболеваний.
Генетика
ИТП — заболевание приобретенное, поэтому генетических исследований мало, но генетически детерминирован при этом заболевании иммунный ответ. Известна семейная пурпура (напр. , в английском королевском доме) . По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др. ) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность — передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.
У детей возникновению пурпуры часто предшествуют острые респираторные (вирусные) , инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная) . У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не наследственной, так как связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа) . В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре помимо пластиночного фактора, имеет значение и состояние сосудистой стенки.
Клиника
Типично внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров.
Олег Шишкин
Высший разум
(1184716)
В таком случае вам нужно обратиться к врачу, который вам профессионально ответит на все ваши вопросы.