бронзовая болезнь

Ответ от Владимир Жильцов[гуру]
Бронзовая болезнь
Бронзовая болезнь (болезнь Аддисона) впервые описана английским клиницистом Томасом Аддисоном в 1855 г. В основе заболевания лежит гипофункция коры надпочечников. Болезнь относится к числу редких заболеваний; у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет.
Этиология и патогенез
Возникновение болезни Аддисона в 70 % случаев связано с туберкулезным, реже с сифилитическим, поражением надпочечников. Причиной заболевания могут стать и другие инфекции (грипп, скарлатина, бруцеллез, сыпной тиф, дифтерия, ангина, малярия) , а также грибковые и паразитарные болезни, амилоидоз, опухоли коры надпочечников. В 19 % случаев возникновение болезни Аддисона связано с атрофией коры надпочечников неизвестного происхождения, которая может быть вызвана воздействием химических агентов или аутоиммунным процессом в надпочечниках. Возможная причина болезни - длительное лечение цитостатиками.
Вышеперечисленные этиологические факторы вызывает атрофию коры надпочечников, что приводит к резкому уменьшению продукции кортикостероидных гормонов и альдостерона. С дефицитом кортикостероидов связано развитие сердечно-сосудистых и желудочно-кишечных расстройств, адинамия, понижение сахара в крови натощак, спонтанная гипогликемия и ряд других нарушений функций органов и систем организма. Недостаток альдостерона вызывает нарушение солевого обмена, дегидротацию, гипотонию.
Клиническая картина
Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, боли в животе, запоры, сменяющиеся поносами, потерю веса. Характерны боли в мышцах и в крестце, понижение температуры тела, бессонница, угнетенное состояние, половая слабость. Симптомы обусловлены сахарным голоданием тканей и обеднением гликогеном печени и мышц вследствие недостаточной продукции гормонов коркового слоя надпочечников, а также обезвоживанием организма. Часто наблюдается повышенная окраска слизистых оболочек и кожи (от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком, что послужило основанием для названия: "бронзовая болезнь"). Пигментация кожи может появиться задолго до других симптомов заболевания (за 5-10 лет). Наиболее выраженная пигментация - на открытых частях тела, участках кожи, подвергающихся трению, в послеоперационных рубцах, в местах естественного отложения пигмента.
Иногда пигментация чередуется с пятнами обесцвечивания кожи разных размеров. При этом создается впечатление пестроты кожи. Часто отмечается пигментация десен, языка, твердого и мягкого неба, внутренней поверхности щек, вокруг анального отверстия, встречается пигментация ногтей. Бывают беспигментные формы. Они имеют место при вторичной Аддисоновой болезни.
Подкожная жировая клетчатка у больных развита слабо. Наблюдается атрофия скелетных мышц. Важную роль играют сердечно-сосудистые расстройства. Отмечаются гипотония, тахикардия, экстрасистолия, приглушение тонов сердца. У некоторых больных развивается хронический гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки. Часто наблюдаются множественные поверхностные изъязвления слизистой желудочно-кишечного тракта. Причиной изменений являются дегитратация, капилляроспазм и нарушение электролитного баланса. Отмечается понижение дезинтоксикационной способности печени.
Эндокринные расстройства выражаются в уменьшении оволосения тела и головы, понижении функции половых желез, уменьшении выделения с мочой стероидных гормонов.