фалло это

Ответ от Ell04ka[гуру]
тетрада Фалло - 4 анатомических компонента:
* дефект межжелудочковой перегородки
* Обструкция исходящего отдела правого желудочка
* Декстрапозиция аорты — аорта отдходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается преимущественно за счет работы левого желудочка
* Гипертрофия правого желудочка сердца — развивается постепенно, с возрастом.
Цианоз – основной симптом тетрады Фалло.
Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес - 1 году) , имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего») : сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка.
Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания) , отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины.
Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы.
Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения.
Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут) .
В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными.
Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения.
К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.
Описанные симптомы - 100% показание к хирургическому лечению. Оно сложно, проводится в 2 этапа со значительным перерывом.
После периода реабилитации дети становятся "нормальными", могут в меру активно двигаться, хотя спортсменами им не быть.