Автор Horror infiniti задал вопрос в разделе Болезни, Лекарства
порок сердца-тетрадо фалло. расскажите о этом подробней. как с этим живет человек? и получил лучший ответ
Ответ от Ell04ka[гуру]
тетрада Фалло - 4 анатомических компонента:
* дефект межжелудочковой перегородки
* Обструкция исходящего отдела правого желудочка
* Декстрапозиция аорты — аорта отдходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается преимущественно за счет работы левого желудочка
* Гипертрофия правого желудочка сердца — развивается постепенно, с возрастом.
Цианоз – основной симптом тетрады Фалло.
Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес - 1 году) , имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего») : сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка.
Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания) , отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины.
Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы.
Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения.
Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут) .
В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными.
Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения.
К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.
Описанные симптомы - 100% показание к хирургическому лечению. Оно сложно, проводится в 2 этапа со значительным перерывом.
После периода реабилитации дети становятся "нормальными", могут в меру активно двигаться, хотя спортсменами им не быть.
Что представляет собой врожденный порок сердца?
Врожденным пороком сердца называется нарушение структуры сердца или крупных сосудов, отходящих от него, вызывающее нарушение нормальной функции сердца. Существует огромное количество видов пороков, включающие различные виды нарушений зачаточного характера, формирование которых произошло в процессе развития структуры сердца плода на ранних этапах беременности.
Врожденные пороки сердца можно разделить на два основных типа:
Простые пороки, при которых наблюдается определенное нарушение строения сердца: гипертрофия сердечной стенки, увеличение объема желудочков, предсердий или всех камер сердца.
Если такие пороки выявляются и лечатся в раннем возрасте с помощью хирургического вмешательства или коронографии, то происходит восстановление нормального функционирования сердца. Адаптация к новым условиям у детей происходит очень быстро, иногда она занимает всего лишь нескольких часов.
Сложные пороки: нарушение строения основных составляющих сердца (предсердия, желудочки, клапаны, кровеносные сосуды) , получившие аномальное развитие, что привело к нарушению структуры и, соответственно, деятельности сердца. Среди них могут встречаться патологии сердечных клапанов, которые невозможно исправить, однако существует возможность улучшить качество жизни и увеличить функциональные возможности организма за счет комплексного применения хирургических методов и коронарографии.
Степень поражения зависит от вида порока сердца, его тяжести и симптомов. Например, дефект межпредсердной, либо межжелудочковой перегородки может иметь диаметр отверстия, измеряемый в миллиметрах или сантиметрах, и размер этого отверстия имеет чрезвычайно большое влияние на самочувствие пациента и возможности функционирования его организма.
Степень выраженности патологической картины при каждом из пороков сердца приводит к тому, что каждый отдельный случай не похож на другой. Кроме того, часть пороков, к примеру, включают в себя поражение не одной, а сразу нескольких сердечных камер.
Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу
Тетрада Фалло – сложный порок сердца. Это сочетание стеноза (сужения) устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и кпереди и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка. Все эти пороки могут быть выражены в разной степени.
Тетрада Фалло характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии мышцы сердца, увеличения количества эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенной опасности образования тромбов.
При выраженной степени стеноза легочной артерии 25% детей умирают на первом году жизни, а 50% не доживают до 5 лет. Только 5% больных могут дожить до 40 лет без оперативного лечения. Причиной смерти в более старшем возрасте обычно бывает сердечная недостаточность.
Диагностика тетрады Фалло основывается на внешнем виде больного, прослушивании «сухого» , грубого систолического шума слева от грудины. На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме видны типичные изменения – сердце в виде «деревянного башмачка» . Помогает диагностике эхокардиография, но основной метод – это ангиография. Исследование сердца с помощью контрастных веществ. Оно помогает уточнить показания к операции и планировать в каком объеме будет проведена операция.
Лечение
Тетрада Фалло – это абсолютное показание к оперативному лечению. Если течение порока тяжелое операция на сердце проводится немедленно. Операция проводится в условиях аппарата искусственного кровообращения. Раньше оперативное лечение проводилось в два этапа, сейчас все делают сразу. У некоторых пациентов радикальная операция за один раз невозможна и их оперативное лечение проводится в два этапа.
Смертности при оперативном лечении у детей раннего возраста не превышает 5%. В результате оперативного лечения исчезает синюшность, одышка, нормализуются анализы крови. Оперированные дети должны находиться под наблюдением. Отдаленные результаты оперативного лечения хорошие.