гемиатрофия

Ответ от Антонина Буянова[гуру]
Одностороннее уменьшение размеров конечностей, туловища и (или) лица. Часто сочетается с обменными и трофическими расстройствами в пораженных тканях. Встречается при врожденных (чаще) и приобретенных заболеваниях нервной системы. Г. врожденная может быть наследственно обусловленной (аналогичные аномалии строения тела встречаются и у родителей, и у детей) или возникает под влиянием различных эндо- и экзогенных факторов во время внутриутробного развития (в таких случаях может сочетаться с явлениями дизрафического статуса) . Часто отмечается при гемиплегической (гемипаретической) форме детского церебрального паралича, а также при спастических гемипарезах, перенесенных в раннем и дошкольном возрасте вследствие воспалительных, сосудистых, травматических и других заболеваний ЦНС. При этом наряду с Г. отмечается отставание роста пораженных конечностей.
Гемиатрофия локальная односторонняя (половины лица или одной конечности) может встречаться при системной склеродермии после рассасывания склеродермических инфильтратов.
Клиническая картина. Выделяют несколько клинических форм Г.
Прогрессирующая гемиатрофия лица (болезнь Ромберга) - редкая болезнь неясных этиологии и патогенеза (предполагается дисфункция вегетативной иннервации и поражение тройничного нерва) , начинающаяся обычно в возрасте 10-15 лет. Вначале возникает атрофия кожи и подкожной клетчатки на небольшом участке лица. Процесс медленно прогрессирует, распространяясь на всю половину лица с вовлечением мышц и кости. Щека и подбородок резко западают. Иногда происходит атрофия гомолатеральной голосовой складки, гортани, половины языка. Отмечаются трофические расстройства: депигментация или выпадение волос, бровей и ресниц на стороне атрофии, гипер- или ангидроз, гетерохромия радужки. В ряде случаев атрофия распространяется на туловище и конечности.
Гемиатрофия перекрестная - редкое заболевание, характеризующееся атрофией половины лица, а на противоположной стороне происходит атрофия конечностей и туловища. В отличие от болезни Ромберга эти процессы происходят одновременно.
Лечение. Радикальная терапия не разработана. Используют препараты, улучшающие обмен веществ (витамин Е, витамины группы В; АТФ, кокарбоксилаза) , сосудорасширяющие и ноотропные средства, а также массаж и ЛФК.