гипергонадизм

Ответ от Ѓженок[гуру]
Гипергонадизм (синоним: гипергенитализм) - это клинический симптомокомплекс, обусловленный избыточной относительно возрастной нормы продукцией гормонов половых желез и характеризующийся преждевременным половым созреванием (у девочек раньше 8, а у мальчиков раньше 10 лет) .Различают следующие формы гипергонадизма:1. Изосексуальное преждевременное созревание, обусловленное гиперпродукцией половых гормонов, соответствующих полу:истинное изосексуальное созревание обусловлено у девочек патологией головного мозга, у мальчиков - церебральным нарушением или врожденной дисфункцией коры надпочечников. К преждевременному повышенному выделению гонадотропных гормонов может привести поражение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных аномалий, воспалительных изменений, опухолей мозга, гидроцефалии;ложное преждевременное изосексуальное созревание обусловлено гормонально-активными опухолями половых желез.Отмечается раннее появление вторичных половых признаков, изменение архитектоники скелета, мышечной системы, тембра голоса. Первоначальный быстрый рост сменяет закрытие эпифизарных зон, что ведет к его прекращению. Дети остаются низкорослыми. У мальчиков увеличиваются размеры гениталий (при истинном изосексуальном преждевременном созревании - нормальный сперматогенез, при ложном он отсутствует) . У девочек увеличиваются молочные железы, развиваются женские половые признаки, устанавливается менструальный цикл (при ложном преждевременном изосексуальном созревании регулярный цикл невозможен) . Психическое развитие у большинства детей обычно соответствует хронологическому возрасту, но возможна и его задержка.Дифференциальный диагноз проводят с ускоренным развитием конституционального генеза (у мальчиков 10-12, у девочек 8-10 лет) , который часто носит семейный характер и проявляется сочетанием ускоренного физического и психического развития.Для уточнения характера патологии в диагностике используют рентгенологическое обследование, ультразвуковое исследование (УЗИ) , компьютерную томографию и исследование гормонального фона.Проводится противовоспалительная, рассасывающая или дегидратационная консервативная терапия, по показаниям - оперативное лечение.2. Гетеросексуальное преждевременное созревание, обусловленное гиперпродукцией гетеросексуальных гормонов.У девочек частой причиной является врожденная дисфункция коры надпочечников (реже - вирилизирующие опухоли яичников: адренобластома, липоидно-клеточная опухоль и др.) , что приводит в период внутриутробной жизни к развитию клиники ложного женского гермафродитизма, а в постнатальном - к преждевременному половому созреванию (оволосение по мужскому типу, увеличение и вирилизация клитора, усиленное развитие мускулатуры, снижение тембра голоса) .У мальчиков эта форма синдрома развивается крайне редко и обусловлена феминизирующей опухолью коры надпочечников (кортикостерома) . Появляются истинная гинекомастия, оволосение по женскому типу, гипоплазия половых органов, характерное распределение подкожной жировой клетчатки.Диагноз уточняют рентгенологическим, УЗИ и гормональным обследованием.В лечении данного контингента больных часто возникает необходимость смены пола, что может приводить к психогенным депрессиям в подростковом и юношеском возрасте. Необходимо сочетание психофармакологического и психотерапевтического воздействий.