картагенера синдром

Ответ от Vsg-good[гуру]
Синдром Картагенера — довольно редкое наследственное заболевание, которое относится к группе цилиопатий. Характеризуется рядом признаков: хронический бронхолегочный процесс, зеркальное расположение легких, аномалия придаточных пазух носа.
Вот еще почитайте ссылка

Ответ от Ёмирнова Антонина[новичек]
Синдром КартагенераСиндром Картагенера – наследственное заболевание, которое является формой цилиарной дискинезии и включает в себя три компонента: обратное расположение легких, хронические бронхоэктазы и патологии пазух носа.ПричиныСиндром Картагенера встречается у 1 из 30-50 тысяч новорожденных. Впервые триаду симптомов описал швейцарский врач Зиверт Картагенер в 1933 году. Его исследования указывали на наследственную природу заболевания.Синдром Картагенера у детей возникает из-за мутаций в генах, которые отвечают за формирование реснитчатого эпителия, выстилающего слизистые оболочки дыхательных путей. Как правило, заболевание провоцируют дефекты в генах DNAI1 и DNAH5. Передается патология по аутосомно-рецессивному принципу.Генетические изменения приводят к нарушению функций реснитчатого эпителия: ворсинки либо вообще не двигаются, либо работают асинхронно. В результате существенно нарушается функционирование дыхательной системы: из-за сбоя в механизме самоочищения возникают хронические воспалительные процессы – бронхиты, синуситы, отиты, евстахииты и так далее.СимптомыОсновное проявление синдрома Зиверта Картагенера – подверженность ребенка респираторным заболеваниями: ринитам, синусита, бронхитам, пневмониям. Рецидивирующее воспаление дыхательных путей со временем приводит к деструкции нервно-мышечного слоя бронхов и их сегментарному расширению (бронхоэктазам). Кроме того, синдром Картагенера характеризуется такими признаками, как:отставание в физическом развитии;вялость, периодические головные боли, приступы тошноты, потливость;повышение температуры в период обострений;кашель с отхождением гнойной мокроты;ухудшение носового дыхания;выделения из носа с примесями гноя;потеря обоняния;полипы в носовых ходах;хронический отит, приводящий к снижению слуха;утолщение фаланг пальцев и деформация ногтей из-за ухудшения кровообращения в конечностях (после 6-7 лет);бледность кожи и посинение носогубного треугольника при нагрузке.Один из компонентов синдрома Картагенера – обратное расположение легких. У 50% детей оно сочетается с правосторонней локализацией сердца и зеркальным расположением других внутренних органов.Существует взаимосвязь между активностью ресничек эпителия и подвижностью жгутиков сперматозоидов, поэтому при синдроме Картагенера наблюдается мужское бесплодие. Также данное заболевание зачастую сочетается с гипогинезией лобных пазух, полидактилией, аномалиями строения мочевыводящих путей, гипофункцией эндокринных органов, поражением сетчатки и другими патологиями.ДиагностикаДиагностика синдрома Картагенера включает такие направления, как:сбор анамнеза;физикальный осмотр, перкуссия и аускультация – обнаруживаются обратное расположение органов, жесткое дыхание, хрипы;рентгенография – показывает усиление рисунка по сторонам бронхов и затемнение придаточных пазух носа;бронхоскопия – демонстрирует наличие гнойной мокроты;бронхография – визуализирует бронхоэктазы;исследования крови (общий анализ, биохимия, иммунограмма).Обязательно проводится осмотр отоларингологом, который подтверждает наличие хронического синусита и отита.ЛечениеПоскольку синдром Картагенера является генетическим заболеванием, его этиотропное лечение не разработано. Терапия направлена на облегчение симптомов.Основные методы лечения:физиопроцедуры – дренажный массаж, ЛФК;противовоспалительная терапия и улучшение функционирования бронхов – ингаляции или бронхоскопия с муколитиками и бронхоспазмолитиками;введение антибиотиков в период обострений, которые назначаются с учетом выявленной чувствительности инфекционных агентов;прием иммуномодуляторов и витаминов;введение плазмы и иммуноглобулинов;санация придаточных пазух носа;удаление расширенных участков бронхов.

Ответ от Aska Tartarova[гуру]
Здохни патология.

Ответ от Карина Мягкова[новичек]
Синдромом Картагенера называют редкое заболевание, которое может передаваться по наследству. Выявить этот синдром можно по первичным признакам. Например, у новорожденного может диагностироваться респираторный дистресс-синдром, хронический ринит или тахипноэ.
При поражении ресничек верхних и нижних дыхательных путей у больного могут возникать рецидивирующие респираторные инфекции. Это объясняется нарушенным мукоцилиарным клиренсом. Рекомендую ознакомится по этой ссылке. ссылка синдром картагенера клинические рекомендации полезные советы.

Ответ от 3 ответа[гуру]