хемофилия и хемофобия

Ответ от Thirteenth[гуру]
Гемофилия(от гемо.. . и греч. philia — склонность) , наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью. Наследование Г. связано с поражением генов женской половой хромосомы X, детерминирующих образование фактора VIII (антигемофильного глобулина) и фактора IX (Кристмаса) . Женщины — лишь проводники (кондукторы) Г. , передающие заболевание части своих сыновей. Известны единичные случаи Г. у женщин, родившихся от матери-кондуктора и отца, больного Г. Недостаточность в крови фактора VIII вызывает развитие гемофилии А (80—90% больных) , при дефиците фактора IX возникает гемофилия В (10—15% больных) . Гемофилия С, в основе которой лежит недостаточность фактора XI, описывается лишь в 5% случаев. Эта форма Г. встречается и у женщин. Кровоточивость при Г. проявляется с раннего детства, с возрастом становится менее выраженной. Даже лёгкие ушибы вызывают обширные кровоизлияния — подкожные, внутримышечные. Повторные кровоизлияния внутри суставов приводят к характерным для Г. тяжёлым изменениям в них (гемартрозы и их последствия) . Порезы, удаление зуба и др. сопровождаются опасными для жизни кровотечениями, могут способствовать развитию малокровия. Кровотечения иногда возникают через несколько часов, даже дней после травмы или оперативного вмешательства. Основные диагностические признаки Г. — удлинение времени свёртываемости крови и дефицит антигемофильного глобулина в плазме (у здоровых — 0,02—0,03%). Проводится также проба на свёртываемость смеси крови заведомо больного Г. и испытуемого. Лечение при кровотечении — переливание крови, плазмы (при гемофилии А переливают кровь и плазму первых часов консервации или непосредственно от донора больному) ; кровоостанавливающие средства общего действия, антигемофильный глобулин (АГГ) , высушенная свежая плазма; проводят местную остановку кровотечения. Профилактика: хирургического вмешательства у больных Г. должны осуществляться только по абсолютным показаниям. При необходимости оперативного вмешательства (в т. ч. удаления зубов) больные должны госпитализироваться, по возможности в специализированные учреждения. Больных Г. следует сберегать от травм. Дети, страдающие Г. , подлежат наблюдению в специальных учреждениях диспансерного типа.Лит. : ссирский И. А. , Алексеев Г. А. , Клиническая гематолКаогия, 4 изд. , М. , 1970; Гроздов Д. М. и Пациора М. Д. , Хирургия заболеваний системы крови. М. , 1962; Stefanini М. and Dameshek W., The homorrhagic disorders, N. Y. — L., 1962 (библ.) .А. М. Полянская.гемофобия (гематофобия, гемафобия) - боязнь крови БСЭ + МАНИИ