коарктация аорты

Ответ от Аид[гуру]
Коарктация аорты – врожденное сужение участка аорты вплоть до полного закрытия её просвета. Сужение может располагаться в любом месте грудного или брюшного отдела аорты. Наиболее часто коарктация располагается в области перешейка дуги аорты, то есть короткого отрезка аортальной дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока. Частота порока составляет от 6 до 15% всех ВПС. Он нередко сочетается с другими ВПС.
Коарктация аорты в 3-5 раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Клиническая картина порока определяется возрастом, анатомическими изменениями аорты, сочетанием с другими ВПС.
У детей раннего возраста при резко выраженной коарктации аорты нередко наблюдаются повторные пневмонии, явления легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни. Дети нередко отстают в физическом развитии. Сердечная недостаточность развивается очень рано, обычно лево- и правожелудочковая. Она рефрактерна к медикаментозному лечению, особенно при сочетании коарктации с фиброэластозом эндокарда.
Коарктация умеренной степени (диаметр аорты в месте сужения более 0,5 см) обычно протекает благоприятно, не вызывает никаких недомоганий. При развитии достаточного коллатерального кровообращения даже стеноз значительной степени может не вызывать никаких жалоб или они несущественны. Больные ведут нормальный образ жизни. Появление клинических симптомов обычно обусловлено артериальной гипертензией и недостаточным кровоснабжением нижних конечностей.
Анатомия. Для коарктации характерно сужение аорты на ограниченном участке с изменением структуры стенки аорты. Выделяют три степени коарктации аорты:
1)умеренный стеноз, когда диаметр аорты в месте сужения составляет более 0,5 см;
2) выраженный стеноз – диаметр в месте сужения менее 0,5 см;
3)крайний стеноз, когда сквозь суженный участок можно просунуть лишь тонкий зонд.
По анатомическим особенностям можно выделить три варианта коарктации аорты:
1)Изолированная коарктация.
2)Коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП) . Такое сочетание встречается в большинстве случаев. При этом открытый артериальный проток может располагаться выше сужения, в месте сужения или ниже места сужения.
3)Коарктация аорты в сочетании с другими ВПС.
Дистальнее коарктации стенка аорты истончается, просвет её расширяется (иногда до степени аневризмы) вследствие турбулентного воздействия тока крови после прохождения места сужения. В старшем возрасте аневризматические изменения могут быть и в восходящем отделе аорты. Выше места сужения отмечается усиленное развитие коллатералей, по которым кровь переходит из верхней части аорты в постстенотический её участок. Особенно значительному расширению подвергаются подключичные артерии, ветви подмышечной артерии и др. Внутренняя грудная артерия анастомозирует с расширенными межреберными артериями, которые образуют узурации по нижнему краю III-VII ребер.Источник: