маделунга болезнь

Ответ от Unixaix CATIA[гуру]
Маделунга болезнь
У девочек М. б. встречается в 3—4 раза чаще, чем у мальчиков. Первые признаки М. б. обычно появляются в возрасте 9—12 лет, т. е. во время бурного роста длинных трубчатых костей. Нередко М. б. необоснованно связывают с возможными травмами сустава, перенесенными воспалительными процессами. Вначале отмечают косметический дефект, ограничение движений кисти в тыльную и локтевую стороны. Деформация с возрастом увеличивается, появляются боли и ощущение усталости при движениях, обусловленные инконгруэнтностью суставных поверхностей.
Диагноз устанавливают на основании характерных клинических и рентгенологических проявлений. При рентгенологическом исследовании выявляют относительное укорочение лучевой кости на 4—5 см и скошенность суставной поверхности дистального эпифиза лучевой кости в ладонную и локтевую сторону, что создает впечатление подвывиха кисти (костей запястья). Полулунная кость как бы нависает над ладонным краем эпифиза лучевой кости. Высота дистального эпифиза по лучевой стороне значительно превосходит его высоту по локтевой стороне, а раннее закрытие эпифизарной ростковой зоны по локтевой и ладонной стороне создает ладонный и локтевой наклон суставной поверхности. Отмечают изменение расположения проксимального ряда костей запястья, они образуют клин, на вершине которого располагается полулунная кость. Головка локтевой кости находится в положении вывиха (в дистальном направлении) и смещена в тыльном направлении относительно лучезапястного сустава. Обычно расположена на уровне основания пястных костей.
Болезнь Маделунга следует дифференцировать с посттравматической деформацией типа Маделунга (например, в результате эпифизеолиза) , лучевой косорукостью, штыковидными деформациями после перенесенного остеомиелита, при опухолях и др. М. б. напоминает мезомелическую дисплазию, или синдром Лери — Вейлля, который относится к дисхондростеозам (см. Остеохондродисплазия). Для синдрома Лери — Вейлля характерны двустороннее поражение, малый рост больного, короткая кисть. Иногда он сопровождается деформациями большеберцовой и плечевой костей. Обе лучевые кости при этом заболевании изогнуты под углом, открытым в локтевую сторону, в результате чего суставные поверхности дистальных эпифизов лучевых костей скошены в локтевую сторону. Искривление более выражено на уровне дистальной трети кости. Отмечается вывих головок локтевых костей в проксимальном направлении из-за относительного укорочения этих костей. Кисть отклонена в локтевую сторону.
Консервативное лечение М. б. неэффективно. Операцию следует выполнять в возрасте 13—14 лет. Основными показаниями к ней являются выраженный косметический дефект, нарушение функции и боли в суставе. Более раннее хирургическое вмешательство, направленное на устранение косметического дефекта, например резекция головки локтевой в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости, часто приводит к значительному нарушению функции лучезапястного сустава. Остеотомия укороченной лучевой кости на уровне ее дистального метафиза и применение дистракционно-компрессионных аппаратов позволяет одновременно добиться удлинения кости за счет образования костного регенерата и смещения дистального фрагмента лучевой кости в тыльную и лучевую сторону, что обеспечивает восстановление конгруэнтности, ликвидацию подвывиха костей запястья и вывиха головки локтевой кости.
Прогноз в отношении функций после оперативного лечения благоприятный. При нерациональном лечении развивается остеоартроз лучезапястного сустава и сохраняется косметический дефект.