Автор Катерина Преображенская задал вопрос в разделе Красота и Здоровье
Что такое Болезнь Ламберта-Итона(Итена)? и получил лучший ответ
Ответ от Lenor[гуру]
Миастения (myastenia; греч. mys - мышца + asthenia бессилие; син. ; астенический бульбарный паралич; болезнь Ламберта-Итона тяжелое системное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью и мышечной слабостью, в основе которого лежит патология синаптического аппарата мышц.Этиология и патогенез миастении до конца не выяснены. В настоящее время миастения расценивается как аутоиммунное заболевание. В механизме патологической утомляемости мышц основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. Это приводит к структурным изменениям и гибели части рецепторов. По-видимому, ацетилхолинэстераза приобретает патологическую активность - она быстро разрушает ацетилхолин, необходимый для мышечного сокращения. Имеются прямые иммуногистологические доказательства наличия антител и комплемента в постсинаптической мембране у больных миастенией.Получены данные в пользу возможной роли персистирующей инфекции вилочковой железы. В частности, найдено повышение титра комплементсвязывающих антител к цитомегаловирусу; у больных, успешно леченных тимэктомией или стероидами, этот признак отсутствовал. Предполагается возможность вирусной антигенной стимуляции тимуса, которая индуцирует образование антител к ацетилхолиновым рецепторам вилочковой железы, которые затем перекрестно реагируют с ацетилхолиновыми рецепторами нервно-мышечных синапсов. По-видимому, речь идет о генетически-детерминированном или приобретенном дефекте иммунологического ответа, в пользу чего также говорит преобладание у больных миастенией содержания гаптогена HLA-B8.
Миастенический синдром Ламберта — Итона чаще связан с раком легкого. Проявляется слабостью проксимальных мышц и быстрой утомляемостью. При повторении движения сила вначале нарастает, но затем, при продолжении нагрузки, падает. Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы, прежде всего на ногах. Часто возникает вегетативная дисфункция (сухость во рту, импотенция) . Диагноз подтверждается с помощью электромиографии. Плазмаферез и иммуносупрессия ослабляют симптомы.
Миастенический синдром Ламберта - Итона (Lambert - Eaton) является редким заболеванием, возникающим в результате пресинаптической блокады выделения ацетилхолина в нервном окончании (в нервно-мышечном синапсе) . Интересно, что половина таких больных страдает раком лёгких.Диагноз миастенического синдрома Ламберта - Итона устанавливается на основании электромиографии. Последние данные говорят об аутоиммунном воздействии прямо против электропроведения импульса в кальциевых каналах на уровне пресинаптического терминала двигательного нерва.В лечении миастенического синдрома Ламберта - Итона используются иммуносупрессия и агенты, улучшающие проведение электроразряда в нервном терминале. Плазмаферез приводит к улучшению состояния большинства больных, но требуются повторные сеансы на фоне иммуносупрессивной терапи
Миастения - тяжелое заболевание, для которого характерным является прогрессирующая мышечная слабость, быстрая патологическая мышечная утомляемость, а также ряд других симптомов, в основе которых лежит патологическая утомляемость.Заболевание не может быть отнесено к патологии, встречающейся очень редко,"казуистически". В литературе имеются указания на то, что болезнь наблюдается у одного человека на 1500-2000 жителей, по другим авторам, эта патология встречается несколько реже. Опухоли вилочковой железы (тимомы) среди оперированных по поводу миастении по данным литературы встречаются от8-12% до 20% и более (М. И. Кузин с соавт. , А. В. Тарасов с соавт. и др.) .Опухоли чаще наблюдаются у лиц среднего и старшего возраста.