миопатия эрба рота

Ответ от Василий Жуков[гуру]
ссылка
Конечностно-поясная мышечная дистрофия – это целая группа мышечных заболеваний. В настоящий момент известно 15 генетически разных болезней, которые, прежде всего, поражают мышцы бедра и плечевого пояса. Большинство ответственных за конечностно-поясную мышечную дистрофию (КПМД) генов известны, но то, как ошибки в этих генах ведут к возникновению симптомов до конца не ясно. Начинающаяся в детском или юношеском возрасте и характеризующаяся атрофией мышц плечевого и тазового пояса; отличается медленным, неуклонно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Мышечная дистрофия (МД) – это название группы наследственных состояний, для которых характерно прогрессирующее истощение и слабость мышц. Существует много типов МД. Одним из способов их различения является определение группы мышц, которая поражается на начальном этапе болезни. Конечностно-поясная группа мышечных дистрофий называется так, потому что обычно при этой форме возникает слабость плечевого и тазового пояса. Обычно сначала отмечается слабость ног, затем рук. Мышцы лица, как правило, не поражаются.
КПМД может начаться в детстве, в подростковом возрасте, в юности и даже позднее. Мужчины и женщины болеют в равной мере. Некоторые врачи отмечают, что если болезнь появилась в детстве, то она прогрессирует быстрее и разрушительнее; если начало пришлось на юность или взрослый возраст, то обычно болезнь прогрессирует медленнее. Однако пока врачи не могут спрогнозировать течение болезни у конкретного пациента с конкретным типом КПМД. Некоторые формы заболевания всего в течение нескольких лет лишают человека возможности самостоятельно передвигаться, а некоторые другие формы могут прогрессировать очень медленно.
1. Специфического лечения миопатии нет, терапия направлено на улучшение нервной проводимости и трофики мышц.
2. Для улучшения нервно-мышечной проводимости применяют метионин, глутаминовую кислоту, АТФ, витамины группы В, Е, прозерин, пахикарпин.
3. Для улучшения трофики мышц назначают кокарбоксилазу, рибоксин, церебролизин, никотиновую кислоту, пентоксифиллин.
4. Применяют гальванический воротник по Щербаку на область шеи, умеренный тонизирующий массаж, лечебную физкультуру.
В настоящее время ученые ведут разработки эффективных методов лечения. При этом существует сразу несколько направлений-стратегий.
Источник: