пузырчатка что это за болезнь

Ответ от Елена Микешина[гуру]
Пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний.
Пузырчатка встречается в любом возрасте, но наибольшая частота заболеваемости приходится на возраст старше 50 лет, а наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет.
Заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы.
Характерно тяжелое, хроническое течение с нарушением общего состояния больного. При узырчатке на неизмененных кожных покровах и слизистых оболочках появляются дряблые пузыри с серозным содержимым, которые быстро (в течение 1 - 2 дней) вскрываются, образуя мокнущие эрозии с ярко-красным дном. Величина пузырей может быть различной - от мелких до крупных (диаметром 10 см и более) .
Примерно у 30% женщин пузырчатка возникает на фоне гинекологических заболеваний.
Лечение пузырчатки
В настоящее время в клинической практике для лечения больных акантолитической пузырчаткой применяют препараты, оказывающие преимущественно глюкокортикоидное действие: преднизолон, а также триамциналон (кенакорт, полькортолон) , дексаметазон, бетаметазон. Больным пузырчаткой назначают высокие ударные дозы глюкокортикоидов от 60 - 100 до 150 - 300 мг/сут преднизолонового эквивалента.
С целью профилактики синдрома отмены прекращать прием гормонов или снижать их суточную дозу рекомендуют весьма осторожно и постепенно. Так, при лечении пузырчатки по мере наступления явного улучшения суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4 - 5 дней на 2,5 - 5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза кортикостероида, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.
В дальнейшем поддерживающую дозу кортикостероидов советуют вводить попеременно. Однако периодически (каждые 4 - 6 мес) ее следует уменьшать на 2,5 мг эквивалента преднизолона. Таким образом, снижая поддерживающую дозу, можно уменьшить количество вводимого гормона в 3 - 4 раза по сравнению с первоначальной поддерживающей дозой, а иногда даже полностью прекратить лечение кортикостероидами. Сандиммун для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с кортикостероидными препаратами, причем суточная доза кортикостероидов при этом уменьшается в 3 - 4 раза и соответствует 25 - 50 мг преднизолонового эквивалента.
Суточная доза сандиммуна в комплексной терапии больных истинной пузырчаткой в стадии обострения не должна превышать 5 мг на 1кг массы тела больного и в среднем составляет 3 - 5 мг/кг в день. При этом учитывают клиническую картину, тяжесть и распространенность заболевания, возраст больного, наличие сопутствующих заболеваний. Для дополнительного лечения пузырчатки успешно применяют методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез) .
В последние годы получает распространение новый вид иммунотерапии, который называется фотохимиотерапией. Сущность метода заключается в в ультрафиолетовом облучении клеток крови.
Пузырчатка - тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии. Проявляется образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса.
Наиболее часто встречается так называемая вульгарная пузырчатка. На слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные остатками покрышки пузыря. Затем единичные различной величины пузыри с прозрачным серозным содержимым появляются на коже преимущественно груди, спины. Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками или вскрываются с образованием ярко-красных эрозий.
В патогенезе пузырчатки играют роль аутоантитела IgG к компонентам внеклеточного матрикса . Эти антитела вызывают акантоз и образование внутриэпителиальных везикул в коже, слизистой рта и конъюнктиве. Поражение глаз при пузырчатке очень болезненно, однако не сопровождается серьезными осложнениями.