саркома легких

Ответ от &REY[гуру]
Под первичной саркомой легких в настоящее время понимают злокачественную опухоль соединительнотканной природы. Источником развития сарком легкого чаще всего является соединительная ткань межальвеолярных перегородок и стенок бронхов. Однако в связи с тем, что в легких соединительная ткань широко представлена в различных анатомических структурах, каждая из которых может быть источником бластоматозного процесса, эта группа опухолей характеризуется достаточной разнородностью. Описаны ангиосаркомы, нейросаркомы, фибросаркомы, хондросаркомы, липосаркы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, кациносаркомы, лимфосаркомы и некоторые другие виды опухолей. Такое морфологическое разнообразие дало снование полагать, что саркома легких как самостоятельная нозологическая форма не встречается, а является собирательным термирном.
По отношению к раку легкого частота первичной саркомы этого органа колеблет-ся в пределах от 1 на 100 случаев рака легкого до 1 на 20.
В большинстве случаев саркома легкого имеет вид массивного опухолевого узла, занимающего часть или всю долю легкого, а в ряде случаев поражает и все легкое. Опу-холь может быть отграниченной от окружающей легочной ткани капсулой, но может и инфильтрировать легочную паренхиму, прорастая в крупные бронхи.
При гистологическом исследовании препаратов при всех видах первичной саркомы легких отмечается выраженная связь морфологической структуры опухоли с кровеносными капиллярами. Обычно имеется и обилие новообразованных сосудов. Гистол-гическое исследование препаратов, полученных из опухолевого узла в легком, не всегда позволяет определить структурные элементы, послужившие первоисточником бластоматозного процесса. Поэтому термин "ангиосаркома легких" является в значительной степени собирательным, объединяющим все саркомы легкого, исходящих из различных элементов стенки кровеносных сосудов. Очевидно, по этой же причине ангиосаркома является частным видом первичной саркомы легких.
Следующим по частоте видом саркомы легкого указывается фибросаркома, раз-вивающаяся из соединительно-тканных элементов бронхов или перибронхиальных тка-ней. Далее следуют первичные лимфосаркомы легких, источником возникновения кото-рых являются лимфатические узлы бронхолегочной системы. Другие виды дифферен-цированных и недифференцированных первичных сарком легкого (нейросаркомы, хондросаркомы, липосаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаромы, гемангиоперицитомы и др. ) встречаются значительно реже.
В отдельную форму первичных сарком легких выделяется полипоидная саркома ствола легочной артерии. Источником возникновения опухоли являются клапаны легоч-ной артерии или ее стенки, как в области ствола, так и правой или левой ее ветвей. Макроскопически опухоль имеет вид полипообразного образования, тесно связанного с клапанами легочной артерии. Опухоль может прорастать адвентицию легочной артерии и проникать в аорту, ткани эпикарда и средостения, метастазируя в лимфатические узлы и паренхиму легких. Отдаленные метастазы отмечаются значительно реже.
Лечение
Основным принципом лечения больных с первичной саркомой легких является комплексная терапия, т. е. сочетание оперативного вмешательства с лучевой и химиоте-рапией. Ведущим методом лечения таких больных является оперативный, что объясня-ется отсутствием метастазов почти у половины пациентов, подвергшихся оперативному вмешательству. Однако у каждого конкретного пациента лечебная тактика определяется стадией заболевания, наличием или отсутствием метастазов опухоли, общим состояни-ем больного, гистологической природой опухоли.
В зависимости от локализации и стадии первичной саркомы легкого оперативное вмешательство состоит в лобэктомии (удалении доли легкого) или пневмонэктомии (удалении всего легкого) , причем отдаленные результаты оперативного лечения первич-ных сарком легкого значительно лучше, чем рака той же локализации.