синдром денди уокера

Ответ от МаргаритаФилатова[гуру]
Синдром Денди Уокера!
(СДУ) - это порок развития головного мозга, для которого характерна триада симптомов – гипотрофия червя мозжечка и/или полушарий мозжечка, кисты задней черепной ямки, гидроцефалия разной степени. СДУ может быть проявлением генетических заболеваний, но не обязательно. Аномалия Денди-Уокера является достаточно грубой патологией развития и при ней так же встречается ряд соматических проблем (главным образом аномалии сердечно-сосудистой системы). Иногда при СДУ не выявляют генетических нарушений. Симптомы заболевания: гидроцефалия наблюдается у >90% больных с аномалией Дэнди-Уокера и, поэтому основными симптомами в раннем детском возрасте будут симптомы прогрессирующей гидроцефалии. Диагноз подтверждается путем проведения МРТ головного мозга. Лечение: в случае отсутствия гидроцефалии – наблюдение (редкая ситуация). При наличии водянки показана шунтирующая операция. Заболевание протекает у всех больных по-разному (зависит от выраженности нарушений и конкретной патологии). Некоторые пациенты узнают о своем заболевании случайно уже в зрелом возрасте (самый благоприятный вариант) , некоторые детки с тяжелой гидроцефалией погибают в первые дни после рождения. Нормальный IQ имеют лишь 50% пациентов (как правило, имеется задержка психомоторного развития) , атаксия, спастика, нарушения координации движений. Что касается социальной адаптации, то она вполне возможна. Продолжительность жизни у пациентов такая же, как у обычных людей, при условии что нет других аномалий (порока сердца и др.) , а также тяжелой нарастающей гидроцефалии. Заболевание не наследуется, если это именно СДУ, а не признак другого генетического заболевания.