синдром крузона

Ответ от Ѐоман Мурзин[гуру]
Синдром Крузона характеризуется искажениями в строении черепа (краниосиностоз) и строении лица. Этот синдром представляет из себя преждевременное закрытие швов черепа, возникающее в первый год жизни и не обязтельно при рождении. Участвующие в этом швы это корональный шов, с одной или двух сторон, или сегиттальный шов (обычно открытый) . Дополнительно имеет место проблема строения костей лица (лицевой дисостостиоз) , недостаточное развитие костей лица способствует относительному западанию нижней части глазниц и костей щек.
Этот синдром приводит к экзофтальму (выпученные глаза) , низкому расположению ушей, вдавленной переносице, приводящей иногда к закупоркам во внутреннем строении носа, и выступающей челюсти.
В большинстве случаев ребенку следует пройти (в течение первого года) краниальную операцию, проведенную детским нейрохирургом (иногда при участии пластического хирурга) . Позже, через несколько лет, следует произвести дополнительную операцию для исправления костей лица, включая кости щек, у пластического хирурга, и/или операцию челюстных костей.
Часть детей страдают синдромом внутричерепного давления, и в связи с этим проходит операцию раньше, чем это принято для детей с закрытием корональных швов несиндроматического характера.
Этот синдром носит генетический характер. Риск передачи второму поколению составляет 50%. Часть проявляющихся случаев носят случайный (спорадический) характер, не на семейной почве.