синдром веста что это

Ответ от Ксения[гуру]
Синдром Леннокса-Гасто (синдром ЛГ) относится к генерализованным формам эпилепсии. Наследственно обусловленные формы синдрома встречаются крайне редко, чаще синдром обусловлен поражением центральной нервной системы как во время внутриутробного развития, так и неблагоприятными факторами воздействующими на ребенка во время родов и после них. Нередко причина так и остается не выясненной. Часто синдром Леннокса –Гасто является результатом эволюции энцефалопатии детского возраста и синдрома Веста и отностится к возрастзависимым устойчивым к лечению формам эпилепсии.
Заболевание дебютирует в возрасте от 2 до 8 лет. Пик начала приходится на возраст 3-5 лет. Если есть органическое поражение головного мозга, то отмечается более раннее начало.
В 10% случаев до развития синдрома ЛГ бывают судороги на фоне температуры (фебрильные судороги) .
Клинически синдром ЛГ проявляется дефектом интеллектуального развития в 90 % случаев, ежедневными разнообразными приступами, которые кстати, зачастую родителями не распознаются.
Опишем некоторые из них:
- тонические – наиболее характерны приступы с вовлечением мускулатуры туловища, конечностей, шеи. Проявляются в виде спазмов с внезапным кивком, наклоном туловища, приподниманием, разведением (раскидыванием) или вытягиванием рук вперед, поджиманием ножек. Обычно они не продолжительны (от нескольких cекунд до 1 минуты) . Типично возникновение приступов во время сна, например, в виде приоткрывания глаз и потягивания в течение несколких секунд, что родители, естественно, не могут оценить должным образом.
- Атипичные абсансы – это вид приступов, не сопровождающихся судорожными проявлениями, харктеризуются утратой сознания, взгляд при этом «растерянный» , рот полуоткрыт, могут быть слабые подергивания мимической мускулатуры, век, губ. Частота возникновения –многократно в сутки. Опять-таки, если абсанс длится менее 5 секунд, то он не заметен окружающим.
- Эпилептические приступы падений – характеризуются вздрагиваением, приподнимание плеч, выбрасыванием рук вперед и коротким неполным приседанием, либо другой вариант – внезапное сгибание шеи, наклон туловища и падение вперед. Продолжительность приступов падений очень короткая – несколько секунд, сознание обычно не нарушается.
Другие виды приступов встречаются гораздо реже – миоклонические, характеризующиеся короткими мимолетными сокращениями мышц конечностей или лица, генерализованные тонико-клонические приступы в детском возрасте встречаются редко и т. д.
Полиморфизм приступов – отличительная черта СЛГ и для каждого из видов этих приступов характерна своя ЭЭГ картина, поэтому описывать электро-энцефалографические критерии всех из них не невропатологу, бессмысленно, так как придется объяснять всю неврологию и нейрофизиологию.
Как правило, рутинная запись биопотенциалов головного мозга производимая в поликлиниках и наших больницах в течении нескольких минут малоинформативна. Для постановки достоверного диагноза необходимо длительное ЭЭГ мониторирование, обязательно с видеонаблюдением, которое позволит зафиксировать все типы имеющихся приступов и сопоставить их с картиной на ЭЭГ .
Синдром Леннокса-Гасто - очень серьезный диагноз. Данное заболевание имеет плохой прогноз и тяжело поддается медикаментозному лечению. Большинство пациентов с СЛГ, не могут полностью быть избавлены от приступов, поэтому целью лечения является ограничение их числа и поддержание нормальной жизнедеятельности в межприступный период. Сами по себе приступы с падениями и атипичными абсансами опасны для жизни как в связи с травматизмом вследствие падений (у более старших детей) , так и вследствие утяжеления поражения головного мозга (эпилептической энцефалопатии) .
Синдром Леннокса-Гасто и Веста, как правило, являются исходом диффузного поражения (энцефалопатии) , пороков развития головного мозга, генетической патологии, наследственной патологии обмена веществ не подлежащей нейрохирургической коррекции.