синдром жиль де ля туретта

Ответ от Лима Оле[гуру]
Синдром Туретта (болезнь Туретта, синдром Жиль де ла Туретта) — наследственное расстройство, в виде сочетания тикообразных подёргиваний мышц лица, шеи и плечевого пояса, непроизвольных движений губ и языка с частым покашливанием и сплевыванием, копролалией. Чаще обусловлено поражением полосатого тела, но может носить и функциональный характер. Попытки произвольно затормозить всплески обычно не имеют успеха. Движения однотипны в своих проявлениях (резкие, быстрые, порывистые) , иногда больные наносят себе серьёзные травмы, поскольку не могут контролировать внезапные движения. Постепенно к двигательным тикам присоединяются звуковые симптомы: произнесение отдельных звуков и нечленораздельных слов является характерной особенностью синдрома. В некоторых случаях может отмечаться так называемая эхолалия, то есть навязчивое повторение слов, слогов или звуков. В половине случаев при синдроме Туретта возможны вокальные тики с неприличными ругательными словами, а также неприличные жесты. При этом больные прекрасно осознают неприемлемость и неадекватность своего поведения, но никак не могут контролировать своё поведение. Из-за этого возможны вторичные психические расстройства — депрессии с подавленностью и замкнутостью, заниженная самооценка и избегание контактов с людьми. Если учесть тот момент, что тики усиливаются при эмоциональном напряжении, то такие больные особенно дискомфортно чувствуют себя в общественным местах, когда замечают, что окружающие, не догадываясь об их болезни, настроены враждебно.
Частота встречаемости
Наблюдается у 0,05 % населения, в основном, у детей. В 3 раза чаще у мужчин (из них 95 % в возрасте 2—5 лет) . Также может наблюдаться у подростков в возрасте от 15 до 18 лет.
Клиническая картина
Заболеванию предшествуют поведенческие расстройства — раздражительность, импульсивность, неустойчивость внимания, гиперактивность. Моторные и вокальные тики могут быть простыми или сложными. В начале заболевания появляются простые тики (например, мигание, подёргивание головой и плечами, гримасы, покашливание, похрюкивание, фыркание, вращение глазных яблок) . Сложные тики (например, удары по туловищу, подпрыгивание, копролалия, палилалия, эхолалия) появляются спустя несколько лет после начальных симптомов. Тревога, как правило, усиливает тики. Диагноз ставят, если тики продолжаются более года и проявляются в различных мышечных группах.
Причина
Вопрос об органической или функциональной природе синдрома Туретта остаётся дискуссионным. Большинство современных исследователей видят причину в органической патологии головного мозга, особенно в области полосатых тел. Имеются данные о возникновении синдрома Туретта вследствие лечения препаратом L-ДОФА, нейролептиками. В патогенезе синдрома Туретта большое внимание придается нарушениям обмена веществ (согласно одной теории — пуринового, согласно другой — катехоламинового) . Роль нарушений обмена и особенности клинической картины сближают синдром Туретта с cиндромом Лёша — Нихена. Обнаружение нарушений обмена катехоламинов используется в ранней диагностике синдрома Туретта.
Имеются указания относительно роли наследственных факторов в возникновении синдрома Туретта, в большинстве случаев предполагается аутосомно-рецессивный механизм наследования.
История
Впервые симптомокомплекс описан Жоржем Жилем де ля Туреттом (фр. Georges Gilles de La Tourette) в 1885 году. Если дискомфорт от с-ма Туретта больше удовольствия выразить всю гамму чувств по отношению к собеседнику, пейте лёгкие транквилизаторы типа рудотеля или мезапама. Удачи!