склеродермия что это такое

Ответ от Денис Шенцов[гуру]
Склеродермия - это относительно редкое заболевание, но, тем не менее, оно требует очень серьезного подхода к его выявлению и лечению, так как может поражать буквально все органы и системы организма. Запущенные случаи заболевания могут не только сделать человека инвалидом, но и способны угрожать его жизни.
Что такое системные заболевания соединительной ткани
Системные заболевания соединительной ткани - это аутоиммунные (возникшие на фоне аллергии на собственные ткани организма, в данном случае - на соединительную ткань) расстройства, при которых одновременно поражаются многие органы и ткани. Соединительная ткань - это основа, которая соединяет все остальные ткани и органы, она есть в коже, костях, хрящах, стенках сосудов, тканях органов.
К системным заболеваниям с кожными проявлениями относятся системная склеродермия и системная красная волчанка.
Склеродермия и ее причины
Склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием). Специалисты различают две формы заболевания: ограниченную (очаговую) , при которой можно надеяться на благоприятный исход, и системную (распространенную) форму склеродермии, которая с трудом поддается лечению. Женщины болеют склеродермией в несколько раз чаще мужчин.
В развитии склеродермии главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным реакциям. Предрасполагающими факторами являются простудные заболевания, бактериальные и вирусные инфекции, хронические заболевания, в том числе аллергические,
заболевания нервной и эндокринной систем, работа, связанная с тряской, вибрацией, воздействием вредных веществ, пребыванием на холоде.
Под воздействием всех этих причин нарушается регуляция работы мелких сосудов, повышается их проницаемость, в окружающих тканях развивается отек, вырабатывается коллаген, что способствует разрастанию соединительной ткани, замещающей ткань органов, и нарушению функции этих органов.
Ограниченная склеродермия
При ограниченной форме склеродермии очаги уплотнения возникают только на коже - на кистях рук и на лице. Очаговая склеродермия имеет относительно благоприятное течение.
Начинается заболевание с появления синюшного пятна чаще на пальцах, кистях рук, предплечьях, лице, которое затем превращается в уплотненный участок кожи с желтовато-белой поверхностью. Такой измененный участок может существовать в течение длительного времени (месяцы, годы) , а затем на его месте развивается усыхание (атрофия) кожи, она становится похожей на тонкую папиросную бумагу, теряет чувствительность и эластичность, становится малоподвижной, на ней не растут волосы.
Жизни очаговая склеродермия не угрожает. Иногда на ее фоне могут развиваться признаки системной склеродермии.
Системная склеродермия
Системная склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
Начинается заболевание с поражения мелких кровеносных сосудов на кончиках пальцев рук и ног (болезнь Рейно) , из-за чего начинается похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности, синюшность. Через 1-2 года кожа становится плотной, блестящей, на кончиках пальцев могут возникать небольшие участки омертвения ткани, язвы и даже развиваться гангрена. Лицо становится похожим на маску, кожа приобретает оттенок слоновой кости.
В процесс вовлекаются суставы (суставы пальцев, лучезапястные, реже коленные) , появляется отечность, боли, скованность движений. Поражаются мышечная система, это приводит к ослаблению мышц.
Затем появляются изменения в пищеводе, легких, сердце, почках. На руках и на лице появляются сосудистые «звездочки» - очаговые расширения мелких сосудов (телеангиоэктазии). Чаще остальных внутренних органов поражается пищевод. Разрастание соединительной ткани приводит к сужению пищевода, затруднению глотания, развитию воспаления пищевода. Самые тяжелые осложнения дает поражение сосудов почек, «склеродер