спорадические заболевания

Ответ от Ирина Тихонова[гуру]
Спорадическая БКЯ – быстро прогрессирующая деменция, обычно приводящая к смерти в течение 12 месяцев от начала заболевания. Начальные симптомы включают когнитивные расстройства, нарушения сна, поведенческие отклонения. С прогрессированием болезни к указанным признакам присоединяются экстрапирамидные и пирамидные симптомы, атаксия, нарушение зрения и, как правило, развивается миоклонус. Пациенты с СпБКЯ в терминальной фазе болезни не выходят из состояния акинетического мутизма вплоть до летального исхода. В отличие от других заболеваний с деменцией, таких как болезнь Альцгеймера и Паркинсона, при которых заболеваемость возрастает с возрастом, пик заболеваемости СпБКЯ приходится на возраст между 55 и 65 годами. Выделяют несколько форм СпБКЯ в зависимости от определенных генетических, биохимических, нейропатологических и клинических признаков. При типичной, быстро прогрессирующей форме СпБКЯ определяют гомозиготность по метионину в кодоне 129 и PrPSc с относительно длинным (поэтому медленно мигрирующим) негликозилированным фрагментом. У пациентов с атипичной СпБКЯ часто определяют гетерозиготность кодона 121 и более короткий (быстро мигрирующий) фрагмент PrPSc [2, 4].

Ответ от 3 ответа[гуру]

Ответ от 3 ответа[гуру]