врожденный буллезный эпидермолиз

Ответ от Пользователь удален[гуру]
Купите книги Доктора Коновалова и просто читайте вслух на ночь. Лучше этого ничего не найти. я сама с Доктором уже больше семи лет. Это действительно помогает. Покупайте все книги, они продаются даже за рубежом. И по России. А если Вы в Питере - приходите в Зал. Пишите мне, с удовольствием отвечу на все Ваши вопросы! Ирина.

Ответ от Sherjon[гуру]
Есть один рецепт... Обращайтесь.

Ответ от ™[гуру]
Врожденный буллезный эпидермолиз (син. врожденная пузырчатка) — редкое наследственное заболевание, основным симптомом которого является возникновение пузырей на месте травмы. При простой, полидиспластической и летальной формах, помимо кожи, поражается слизистая оболочка полости рта. -
Гиперпластическая форма дистрофического буллезного эпидермолиза формируется внутриутробно и выявляется в первые дни жизни ребенка. На местах травматизации возникают пузыри, а затем эрозии и язвы. Поражение завершается дистрофическими, иногда келоидными рубцами. Кожа непораженных участков сухая, с серовато-бледным оттенком, стойким белым дермографизмом. Симптом Никольского положительный. У 20 % больных поражаются конъюнктива, слизистые оболочки рта, половых органов. Пузыри быстро вскрываются. Эрозии эпителизируются вяло, нередко превращаются в поверхностные язвы. После заживления остается рубцовая атрофия и очаги лейкокератоза.
Полидиспластическая форма встречается реже. Многочисленные крупные пузыри с серозно-геморрагическим содержимым появляются при рождении и в первые дни жизни ребенка. Пузыри возникают самопроизвольно, без предшествующей травмы, на любом участке кожного покрова. После их вскрытия часто образуются мясисто-красные, кровоточащие, болезненные, длительно эпителизирующиеся эрозии и язвы, при заживлении которых остаются деформирующие рубцы с атрофическими эпидермальными кистами. Симптом Никольского положительный. Часто поражается слизистая оболочка рта, глотки, пищевода, трахеи, глаз, половых органов. После заживления эрозий остаются рубцы и стенозирующие деформации, ведущие к стенозу пищевода, дисфагии, затруднению дыхания. У 20 % больных наблюдаются врожденные аномалии костей, зубов, волос. Ногти деформированы и гипертрофированы.
Лечение
Применяют метилурацил, пентоксил, левамизол, анаболические гормоны, тимозин, антистафилококковый гамма-глобулин, плазмол, гемотрансфузии, препараты железа, фитина в общепринятых дозах с учетом возраста. При тяжелых формах — глюкокортикоидные гормоны. Проводится витаминотерапия (А, Е, С, группы В, пангамат, пантотенат кальция, рутин). Для наружного лечения используются мази с антибиотиками, средства, отличающиеся репаративным эпителизирующим действием (солкосерил, ацемин, ируксол, бутадиен) , а также мази, кремы, аэрозоли с глюкокортикоидными гормонами. Назначают физиопроцедуры: УФО, УВЧ, диатермию, фонофорез, ванны с отварами лечебных трав (шалфея, ромашки, череды, коры дуба).
Профилактика. Диспансерное наблюдение. Создание условий, исключающих возможность травматизации кожи. -
Лечение обычно амбулаторное; в тяжелых случаях при летальной, дистрофической формах его проводят педиатры или дерматологи в детском стационаре. Рекомендуются повторные курсы антибактериальных препаратов (для предотвращения инфицирования эрозивных поверхностей) , средств, ускоряющих заживление эрозий, витамина Е в больших дозах, витамина А в обычных дозах. При дистрофической форме Э. б. назначают дифенин (снижает активность коллагеназы) дважды в день из расчета 8—10 мг/кг детям и 3,5 мг/кг — взрослым. Наружно показаны дезинфицирующие и эпителизирующие средства (например мази с антибиотиками, солкосерил). -

Ответ от 3 ответа[гуру]

Ответ от 3 ответа[гуру]