болезнь моя моя

Ответ от Петя Канищев[гуру]
Болезнь Моямоя
МКБ-10 I67.567.5
МКБ-9 437.5437.5
OMIM 252350 252350
DiseasesDB 8384 8384
eMedicine neuro/616 neuro/616
Боле́знь Мо́ямо́я (от яп. もやもや — клуб дыма, туман) — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное (в течение месяцев и лет) сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий и начальных отделов передних мозговых артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания – формирование сети коллатеральных сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки (Sébire G и др. , 2004) [1]. Именно этот признак в 1969 году дал современное название заболеванию: в переводе с японского «моямоя» обозначает «клубок дыма» (Suzuki J и др. , 1969) [2]. Первое описание болезни моямоя БММ относится к 1957 году и принадлежит Takeuchi и Shimizu (Takeuchi K и др. , 1957) [3].
По МКБ-10 заболевание относится к цереброваскулярным заболеваниям.
Важной особенностью болезни моямоя является неуклонно прогрессирующее течение: без лечения у пациентов возникают повторные нарушения мозгового кровообращения (транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты) , нарастает необратимый неврологический дефицит, формируется дисциркуляторная энцефалопатия. При этом, нейрохирургическая реваскуляризация головного мозга, прекращая симптомы ишемии и нарастание неврологического дефицита, обеспечивает приемлемое качество жизни [27] (Roach ES и др. , 2008) [4]. Своевременное выявление и лечение болезни моямоя требует настороженности и осведомленности врачей первичного звена медицинской помощи.
Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами (Kaneko Y et al., 1998) [5]. Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Болеют как дети, так и взрослые.