несвертываемость крови

Ответ от Демьян Якимович[новичек]
Гемофилия (несвертываемость крови) — одно из самых тяжелых генетических заболеваний, которая вызвана врожденным отсутствием в крови факторов свертывания VIII и IX. Протекание болезни сопровождается частыми кровоизлияниями в мягкие ткани, суставы и внутренние органы. В силу специфики протекания болезни первым страдает опорно-двигательный аппарат, что приводит к инвалидности и нетрудоспособности больных. Частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям. Кровоизлияние в жизненно-важные органы может привести к смерти больного.
Единственным методом лечения этого заболевания, позволяющим избежать ранней инвалидизации и, более того, смерти от кровотечений, является регулярное внутривенное введение отсутствующих в крови факторов, то есть заместительная терапия.
В настоящее время в Российской Федерации отсутствует технология, позволяющая производить препараты крови соответствующие импортным аналогам. Станции переливания крови производят из крови доноров малоэффективные промежуточные препараты, содержащие много посторонних белков: криопрецепитат и свежезамороженную плазму. Применение таких препаратов, изготовленных по отечественной технологии, сопровождается сильнейшими иммунными реакциями у больных, что является небезопасным. Кроме того, препараты, производимые в России не проходят достаточной вирусной инактивации, в связи с чем высока вероятность заражения больных вирусными заболеваниями, такими как гепатит, СПИД и др. В последнее время, в связи с сокращением бюджетного финансирования различных статей здравоохранения в Санкт-Петербурге выпуск отечественных антигемофильных препаратов снижен.
Для безопасного лечения больных гемофилией за рубежом уже более 20 лет выпускаются эффективные вирусобезопасные препараты — концентраты факторов свертывания.
На сегодняшний день в городе имеется Центр по лечению гемофилии, в котором зарегистрировано более 800 жителей Санкт-Петербурга, страдающих гемофилией и другими нарушениями ситсемы свертывания крови. Значительную часть от этого числа составляют дети. Среди взрослых больных гемофилией 50% составляют инвалиды, среди детей — инвалидов 40%. По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) минимальное количество концентратов факторов, необходимое для лечения одного такого больного, составляет 12'500 международных единиц (МЕ) в год. Таким образом, суммарная минимальная потребность города составляет 7'500'000 МЕ в год. Эта цифра характеризует лишь экстренные потребности, так как абсолютно ясно, что лечение менее острых ситуаций будет по-прежнему осуществляться отечественными препаратами. Однако даже такое количество импортных высокоочищенных препаратов позволит больным гемофилией получать образование, профессию и оставаться работоспособными, полноценными членами общества.
Необходимо отметить, что обострения заболевания сопровождаются очень сильными болями. Частое проявление болевого синдрома и применение для его подавления сильнодействующих обезболивающих препаратов, приводит больных к наркотической зависимости и алкоголизму. Это может вызвать бесконтрольное распространение гепатита и СПИДа. Применение концентратов факторов позволит резко уменьшить частоту и интенсивность болей, что в конечном итоге позволит многим больным не стать наркоманами с детского возраста.
Следует отметить, что средства, выделяемые из городского бюджета, не могут в должной мере покрыть потребности в закупке необходимого количества концентратов факторов, но целевое выделение средств на закупку позволит перевести жизнь больных гемофилией на качественно новый уровень. Затраченные средства могут быть скомпенсированы за счет профилактики заболевания, предотвращения госпитализации больных, а также предупреждения заболеваний гепатитом и СПИД-ом. Применение высокоактивных вирусинактивированных препаратов сможет предотвратить раннюю инвалидизацию среди больных гемофилией. Заключение долговременных контрактов с производителями таких факторов сможет способствовать получению существенных скидок (