пенистые клетки

Ответ от Марианна мальцева[гуру]
Причиной болезни Гоше является дефект гена b-глюкоцереброзидазы. Глюкоцереброзидаза - это фермент, который помогает расщеплять глюкоцереброзид, находящийся в кровяных клетках-макрофагах. Без этого важного фермента глюкоцереброзид накапливается в этих кровяных клетках. Клетки при этом приобретают специфический вид так называемых "пенистых клеток", или клеток Гоше. Эти клетки вначале накапливаются в печени, селезенке, костном мозге и иногда в легких.
Когда это происходит, пораженные органы, особенно печень и селезенка, увеличиваются (это состояние называется гепатоспленомегалией) . Также при этом заболевании имеет место костная патология (атрофия, склероз, некроз) .
Клетки Гоше (пенистые клетки) могут занимать значительный объем здорового костного мозга, часто приводят к спонтанным кровотечениям. Кроме того, наблюдаются такие изменения в крови, как анемия, тромбоцитопения (малое число тромбоцитов) и даже панцитопения (резкое снижение количества всех клеток в крови).