заболевание рейно

Ответ от Петр Пальгунов[гуру]
Приступообразные расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнения называют синдромом Рейно. Как правило синдром Рейно является вторичным феноменом, развивающимся при различных диффузных заболеваниях соединительной ткани (прежде всего склеродермии) , поражении шейного отдела позвоночника, периферической нервной системы, эндокринной системы (гипертиреоз, диэнцефальные расстройства) , пальцевых артериитах, артериовенозных аневризмах, добавочных шейных ребрах, при криоглобулинемии. Если отсутствуют определенные причины для развития синдрома Рейно, то говорят о болезни Рейно.
Все начинается с внезапных кратковременных приступов онемения пальцев, которые обычно возникают под действием холода, например, при мытье или стирке в холодной воде; реже - в результате сильного волнения. Пальцы мгновенно белеют - ни кровинки, и вслед за онемением появляется резкая ломящая или жгучая боль. Вначале, чтобы избавиться от боли, достаточно мягко помассировать и согреть пальцы в течение 2-3 минут.
Со временем приступы возникают и без всякой видимой причины, их продолжительность увеличивается, доходя до 1,5-2 часов, приступ сопровождается уже не бледностью кожи, а синюшностью и отеком. Позже на пораженных участках образуются поверхностные язвы, а затем и более глубокие очаги некроза (омертвения) тканей. Поражаются преимущественно 2-5 пальцы кистей, стоп, реже - другие выступающие участки тела (нос, уши, подбородок) .
Хотя в подавляющем большинстве случаев страдают пальцы рук или ног, изредка встречается поражение носа, ушей, подбородка. Картина та же - фарфорово-белая (мертвенно-бледная) , как при отморожении, кожа и сильная боль.
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Необходимо исключить провоцирующие ситуации, в качестве медикаментозной терапии применять вазодилататоры.
Режим, диета • Ношение перчаток • Исключение курения • Исключение приёма b-адреноблокаторов, клонидина, алкалоидов спорыньи • Исключение употребления крепкого чая, кофе • В диету полезно включить продукты, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (линолевую, линоленовую, арахидоновую) • Исключение воздействия вибрации • Следует избегать стрессовых ситуаций • Тренировка сосудов, предполагающая контрастные ванночки для кистей рук с постепенно возрастающим градиентом температуры.
Лекарственное лечение
• При синдроме Рейно показаны вазодилататоры •• Препаратами выбора остаются дигидропиридины (нифедипин 30–90 мг/сут, лучше ретардные формы) . При плохой переносимости нифедипина назначают амплодипин, дилтиазем, фелодипин •• Селективные блокаторы 5-НТ2-серотониновых рецепторов •• a-Адреноблокаторы (празозин 1–2 мг 1–4 р/сут) •• Синтетический ПгЕ (алпростадил по 20–40 мг в/в в течение 10–20 дней) применяют при выраженном вазоспазме (угроза гангрены, склеродермический почечный криз, лёгочная гипертензия) .
• Накожные пластыри и мази, содержащие нитроглицерин.
• Улучшение реологических свойств крови •• Пентоксифиллин по 800–1200 мг/сут •• Дипиридамол по 300–400 мг/сут •• Низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин) по 400 мл через день •• Никотиновая кислота 1% р-р в/м (не более 1 г/сут) .
• Ненаркотические анальгетики (трамадол 100–200 мг/сут) — при трофических язвах.
Немедикаментозная терапия. Гипербарическая оксигенация — особенно при развитии трофических нарушений.
Хирургическое лечение. Регионарная или грудная симпатэктомия при отсутствии эффекта от консервативных мероприятий (рецидив возникает через 1–2 года) .
Осложнения • Гангрена • Самоампутация кончиков пальцев.
Течение и прогноз • Первичный СР — благоприятное течение • Вторичный СР в 13% случаев прогрессирует до развития атрофии жировых подушечек пальцев, ишемических язв кончиков пальцев.
Синонимы • Рейно–Лериша синдром • Рейно феномен • Рейно болезнь.