болезнь шарко

Ответ от TIN[гуру]
Боковой (Латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известный как болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко, в англоязычных странах - болезнь Лу Герига) впервые описан в 1869 году Жан-Мартеном Шарко - медленно прогрессирующее, дегенеративное заболевание центральной нервной системы неизвестной этиологии, неизлечимое. При нем происходит поражение как верхних (кора головного мозга) так и нижних (передние рога спинного мозга ядра черепно-мозговых нервов) , двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц. Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов, проявляющимся парезом (параличом) конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Данное заболевание отличается от синдрома БАС, проявляющемся при клещевом энцефалите. Ежегодно, по статистике ВОЗ, БАС заболевают 1-2 человека на 100 тыс. От 5 до 10% людей носители наследственной формы заболевания, чаще всего страдают люди в возрасте 40-60 лет. Симптомы - слабость, нарушение глотания, речи, дыхания, фибрилляция, атрофия мышц, нарушение равновесия, проявление патологических рефлексов, приступы непроизвольного смеха и/или плача, респираторные расстройства и т. д. Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжелой депрессии, со временем больные перестают самостоятельно передвигаться, наступает паралич мышц, дыхание прерывается, и, со временем, больной может находиться, для поддержания жизнеспособности, только на исскуственной вентиляции легких. Замеченно, что у некоторых больных БАС со временем состояние стабилизировалось, прогрессирование заболевания прекратилось. Теорий возникновения БАС несколько, некоторые из них озвучиваются на конференциях, единой точки зрения все равно нет, но принято считать, что причиной возникновения является - 1) Генная теория - Супероксиддисмутаза 1 (SOD1) - 15-20% случаев БАС ассоциированны с мутациями гена SOD1. 2) Инфекционная теория (данные разнятся)
Вот и все, что можно было написать по этому вопросу. Думаю, я ответил на него...
Источник: Врач общей практики